【金沢大学血液内科進級試験過去問題】兼：医師国家試験・専門医試験対策
金沢大学血液内科進級試験過去問題（2005年）
（設 問）
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)および溶血性尿毒症症候群(HUS)の両者に共通した所見の記載として誤っているものはどれか。
a. 血清ハプトグロビンの低下
b. 血清LDHの上昇
c. ク−ムス試験陰性
d. 破砕赤血球の出現
e. ADAMTS13に対する自己抗体の出現
（ポイント）
a. TTP＆HUSともに溶血のため、血清ハプトグロビンは低下する。
b. TTP＆HUSともに溶血のため、血清LDHは上昇する。
c. クームス試験は、自己免疫性溶血で陽性となるが、TTP＆HUSでは陰性。
d. TTP＆HUSともに破砕赤血球が出現する。
e. ADAMTS13に対する自己抗体は、TTPでのみ出現する。
（内科専門医試験＆血液専門医試験対策）
TTP、HUSは共通点している点も多く、血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA)と総称されている。
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の五主徴：
1)溶血性貧血
2)血小板数減少
3)腎障害
4)発熱
5)動揺性精神神経障害
溶血性尿毒症症候群(HUS) の三主徴：
1)溶血性貧血
2)血小板数減少
3)急性腎不全
TTPに特徴的な病態（HUSでは見られない）
TTPにおいては、von Willebrand 因子（VWF）の特異的切断酵素（VWF-cleaving protease, VWF-CP）（ADAMTS13とも言う）に対する自己抗体が出現し、ADAMTS13活性が低下する。
ADAMTS13は、unusually large VWF multimer (UL-VWFM)（強い血小板凝集作用を有する）を分解する作用を有している。TTPでは、ADAMTS13活性が低下しているため、このUL-VWFMが血中に存在し、血小板凝集が進行する。
TTPの本態は、ADAMTS13に対する自己抗体の出現という観点から、自己免疫性疾患と言えるが、HUSではこの機序はみられない。
TTPに対して、血漿交換が有効な理由
１） UL-VWFMが除去される。
２） ADAMTSに対する自己抗体が除去される。
３） ADAMTSが正常血漿により補充される。
（血液専門医試験対策）
先天性にADAMTS活性が低下している疾患（いわゆる先天性TTP）が知られており、Upshaw-Schulman症候群（USS）と称されている。
（答）e
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:09| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0) | トラックバック(0)