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2017年3月11日

血小板の機能と止血や凝固・線溶の機序を説明できる

CBT(コアカリキュラム)の復元問題と解説です。

出血時間が延長し,活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)軽度延長を示す疾患はどれか.


a 血小板無力症
b von Willebrand病
c 血友病A
d 血友病B
e ビタミンK欠乏症


(ポイント)
出血時間は、
1)血小板数の低下、
2)血小板機能の低下、
3)血管壁の脆弱性のいずれかで延長します。
特に、血小板機能の低下で出血時間が延長する意義が大きいです。

APTTは、内因系凝固活性化機序を反映した検査です。
血液凝固第XII、XI、IX、VIII、X、V、II(プロトロンビン)、I因子(フィブリノゲン)活性の低下で延長します。

(選択肢解説)
a 血小板無力症は、GPIIb/IIIaが欠損することで血小板機能(血小板凝集能)が低下する先天性の出血性疾患です。Glanzmann病とも言います。出血時間は延長しますが、APTTは正常です。

b von Willebrand病(VWD)は、von Willebrand因子(VWF)が先天性に低下する先天性の出血性疾患です。
VWFがないために血小板機能(血小板粘着能)が低下し、出血時間が延長します。
さらに、VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあるため、VWDでは第VIII因子活性も低下して、APTTが延長します。
出血時間(血小板関連検査)もAPTT(凝固検査)も延長する疾患は、先天性疾患ではVWDのみであり、後天性疾患では肝硬変などがあリマス(ただし肝硬変では、APTTよりもPTの方が延長しやすいです)。

c 血友病Aは、第VIII因子が欠損する先天性出血性疾患です。APTTが延長しますが、出血時間は正常です。関節内出血、筋肉内出血といった深部出血がみられやすいです。

d 血友病Bは、第IX因子が欠損する先天性出血性疾患です。APTTが延長しますが、出血時間は正常です。臨床症状は、血友病Aと同じです。

e ビタミンK欠乏症は、ビタミンK依存性凝固因子である血液凝固第VII、IX、X、II因子(半減期の短い順番)が低下する後天性出血性疾患です。
重症例ではAPTTが延長しますが、出血時間は正常です。
なお、ビタミンK欠乏症ではAPTTよりもPTの方が延長しやすいです。


(正解)b

(鑑別)

鑑別



<リンク>
血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2017年3月10日

CBT(コアカリキュラム)/PT/PT-INRについて

CBT(コアカリキュラム)の復元問題と解説です。

プロトロンビン時間〈PT〉が延長している.活性が低下しているのはどれか.

a 第IV因子
b 第V因子
c 第VI因子
d 第VII因子
e 第VIII因子


(ポイント)
PTは外因系凝固活性化機序を反映した検査です。

血液凝固第VII、X、V、II(プロトロンビン)、I因子(フィブリノゲン)活性の低下で延長します。

(選択肢解説)
a 第IV因子は死語に近いですが、カルシウムイオンを指しています。
カルシウムイオンがないと血液凝固は進行しません。
カルシウムイオンが低下すると純学問的にはPTは延長しますが、問題の文意から第IV因子はナンセンス選択肢と判断します。

b 血液凝固第X、V、II(プロトロンビン)、I因子(フィブリノゲン)活性が低下している場合には、PTもAPTTも延長します。

c 第VI因子は欠番です。ナンセンス選択肢です。

d 第VII因子活性が低下している場合には、PTは延長します(APTTは正常)。

e 第VIII因子活性が低下している場合には、APTTは延長します(PTは正常)。



(正解)b、d

(PT/PT-INRについて)

PT(prothrombin time):プロトロンビン時間

PT-INR(PT-international normalized ratio):プロトロンビン時間国際標準比



正常値

PT:用いる試薬により異なりますが、通常は、10〜12秒程度。
PT-INR:正常値は1.0。ワーファリンコントロール時には、INR 2〜3でコントロールすることが多いです。



意義
PTは、外因系凝固活性化機序を反映する検査です。

すなわち、凝固VII、X、V、II(プロトロンビン)、I(フィブリノゲン)因子の活性低下で、PTは延長します(INRは上昇します)。

PTが延長することと、INRが上昇することは同義です。



INR
ISI:PT試薬ごとに国際感受性指標 (International Sensitivity Index:ISI)が設定されています。
ISIが、1.0に近いPT試薬が好まれます。

PTが延長する(=INRが上昇する)病態
1) ワルファリン内服中:ワルファリンはビタミンKの拮抗薬。ビタミンK欠乏状態に伴い、VII、IX、X、IIの順番で凝固因子活性が低下します。VII因子が最も半減期が短いため、最初に低下します。そのため、ビタミンK欠乏症では、APTTよりもPTの方が先に延長します。


2) ビタミンK欠乏症:同上。


3) 肝不全:凝固因子は肝臓でできるため、肝不全ではPTやAPTTが延長します。
特に、半減期の短い第VII因子を反映するPTは、敏感に延長します。


4) 凝固第VII、X、V因子、プロトロンビン、フィブリノゲンの欠損症または、これらの凝固因子に対するインヒビター。



<リンク>
血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2017年3月9日

CBT(コアカリキュラム)/止血機序

CBT(コアカリキュラム)の復元問題と解説です。

血管内皮においてコラーゲンと血小板を接着するのはどれか.

a Ca++
b 第VIII因子
c フィブリノーゲン
d 組織因子
e vWF


(ポイント)

止血のプロセスにおいて、まず血小板がコラーゲンに粘着します(血小板粘着)。
この際、von Willebrand因子(VWF)の介在が必要です。
ついで、フィブリノゲンを介在して血小板が凝集します(ここまでが一次止血)。
血小板上で多くの凝固因子が集合して最終的にトロンビンが形成されると、フィブリノゲンがフィブリンに転換します(ここまでが二次止血)。


(選択肢解説)
a Ca++は、凝固活性化のいくつかのステップで必要です。

b 第VIII因子は、第IX因子の補酵素です。第VIII因子が先天性に欠損している疾患は、血友病Aです。

c フィブリノーゲンは血小板凝集時に、血小板間に介在します。

d 組織因子は、第VII因子とともに、外因系凝固活性化機序の最上流に位置します。

e vWFは、血小板が粘着する際に必要です。


(止血機序)図解します。

止血




<リンク>
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2017年3月8日

CBT(コアカリキュラム)/APTT延長・PT正常

CBT(コアカリキュラム)の復元問題と解説です。

40歳の男性.幽門狭窄症で胃の部分切除を受けた.出血時間に異常はないが,APTT延長,PT正常であった.異常がある凝固因子はどれか.

a II
b V
c VII
d VIII
e IX
f   X
g XI
h XII
i  XIII


(ポイント)

PTが正常ということは、血液凝固VII、X、V、II(プロトロンビン)、I因子(フィブリノゲン)には異常ないと考えられます。
PTが正常で、APTTのみが延長している場合には、血液凝固XII、XI、IX、VIII因子のいずれかの活性が低下していることになります。


(正解)
d、e、g、h


(APTTの延長する代表的疾患・病態)

APTT

1)    血友病A:先天性の第VIII因子欠損症。

2)    血友病B:先天性の第IX因子欠損症。

3)    von Willebrand病(vWD):先天性のvon Willebrand因子(vWF)欠損症。vWFは、第VIII因子のキャリアー蛋白でもあります。vWDでは、第VIII因子を産生できますが、vWFがないために第VIII因子は安定して血中に存在できません。vWDでは、血中第VIII因子活性も低下してAPTTは延長します。

4)    後天性血友病A(第VIII因子インヒビター):第VIII因子活性が低下。

5)    ビタミンK欠乏症:この疾患では、ビタミンK依存性凝固因子である、凝固VII、IX、X、II因子活性が低下します。まず半減期の短い第VII因子が低下するため、PTの延長が目立地ますが、さらに進行するとAPTTの延長もみられます。

6)    ループスアンチコアグラント(LA):LA陽性では、APTTが延長することがあります。LAは抗リン脂質抗体症候群の診断に不可欠な検査です。

7)    肝不全:肝不全ではほとんど全ての凝固因子産生が低下するため、PT&APTTが延長します。初期には半減期の短い第VII因子をひっかけるPTの延長が目立ちますが、進行するとAPTTの延長もみられます。

8)検体へのヘパリンの混入:いわゆるartifactです。ヘパリンロック部位からの採血、透析回路からの採血、動脈留置カテーテルからの採血などでみられることがあります。



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播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月21日

ABO不適合輸血・輸血療法・T&S(Type & Screen)

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問34.    ABO不適合輸血について正しいのはどれか。2つ選べ。


a.    死亡率は80%である。
b.    即時型血管外溶血が起こる。
c.    溶血の原因に補体系の活性化が関与している。
d.    AB型患者にO型赤血球製剤を輸血した時の死亡率が最も高い。
e.    検査の過誤よりも事務的な過誤(患者誤認や血液製剤の取り違え)により発生する率が高い。   



問35.    輸血療法に関して誤っているのはどれか。2つ選べ。

a.    血小板輸血に際しては交差適合試験が必須である。
b.    血小板輸血後の患者には輸血後感染症の検査が必要である。
c.    赤血球輸血が原因でHIVに感染した場合は生物由来製品感染等被害救済制度の対象となる。
d.    血液製剤を使用した際に作成した記録は、診療録とともに少なくとも5年間は保管する義務がある。
e.    宗教上の理由で輸血を拒否する患者以外であっても、文書によるインフォームドコンセントが必要である。   



問36.    手術中の輸血準備に際して、・の対象となる患者が満たすべき条件はどれか。2つ選べ。

a.    O型
b.    RhD陰性
c.    不規則抗体陰性
d.    輸血の可能性 10%未満
e.    予測出血量 400mL未満   




(正答)

問34   c, e
問35   a, d
問36   c, e



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播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月20日

血液製剤・輸血後副作用・アルブミン製剤

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問31.    血液製剤の取り扱いについて正しいのはどれか。2つ選べ。


a.    血小板製剤は採血後7日間使用できる。
b.    照射赤血球製剤は照射当日に使用する。
c.    赤血球製剤は冷蔵(2〜6℃)で保存する。
d.    新鮮凍結血漿は採血の1年後から使用できる
e.    血小板製剤は室温(20〜24℃)で振とう保存する。   



問32.    輸血後副作用とその対策の組み合わせで正しいのはどれか。2つ選べ。

a.    TACO (transfusion-associated circulatory overload) ― 血液製剤への放射線照射
b.    輸血後鉄過剰症 ― 鉄キレート療法
c.    パルボウイルス感染症 ― NAT検査
d.    輸血後GVHD ― 免疫抑制剤の予防投与
e.    抗HLA抗体産生 ― 血液製剤からの白血球除去   



問33.    アルブミン製剤に関して正しいのはどれか。2つ選べ。

a.    大量の腹水穿刺時には等張アルブミン製剤を使用する。
b.    肝硬変に伴う浮腫の治療には高張アルブミン製剤を使用する。
c.    投与したアルブミン製剤の血管内回収率はおおよそ40%である。
d.    25%高張アルブミン製剤は5%等張アルブミン製剤に比べてアルブミ含有量が多い。
e.    高張アルブミン製剤は二重ろ過血漿交換療法(DFPP)の補充液として使用される。   



(正答)

問31  c, e
問32  b, e
問33  b, c


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2016年7月19日

APTT延長・紫斑・止血治療・クロスミキシング試験

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問30. 70歳代の女性。

主訴:体幹の広範囲な皮下出血。
既往歴:50歳頃から糖尿病、慢性関節リウマチに罹患。異常出血の既往なし。
家族歴:特になし。
現病歴:
1週間前に、上胸背部に皮下出血が出現し、徐々に範囲が拡大してきたため近医受診。
Hb 6.0 g/dlの高度な貧血を認めたため緊急入院した。
赤血球輸血を行うも貧血は改善しなかった。
血小板数やプロトロンビン時間(PT)は正常であったが、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)の著明な延長(86秒)、第VIII因子3.2%、他の凝固因子は正常範囲であった。
交差混合試験ではインヒビターパターンを示した。


止血治療として有効なのはどれか。1つ選べ。

a.    DDAVP
b.    ビタミンK
c.    トラネキサム酸
d.    濃厚血小板輸注
e.    活性型プロトロンビン複合体製剤   


(解説)
血小板数やプロトロンビン時間(PT)は正常であったが、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)の著明な延長(86秒)、第VIII因子3.2%、他の凝固因子は正常範囲であった。
交差混合試験ではインヒビターパターンを示した。
上記(第VIII因子が著減しておりクロスミキシング試験ではインヒビターパターン)より、後天性血友病Aと診断される。

a     von Willebrand病の止血目的に使用される。
b ビタミンK欠乏症に起因する出血の治療に使用される。
c 過剰な線溶活性化に伴う出血症状に対して、最も効果を発揮する。
d 血小板数低下に起因する出血症状に有効である。
e 第VIII因子インヒビター(後天性血友病、先天性血友病でのインヒビター発症例)での止血目的に使用される。遺伝子組換え活性型第VII因子製剤(ノボセブン)も同じ目的で使用される。


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血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月18日

止血機序・一次止血・二次止血

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問29.次の文章を読み、下線を記した中で正しいものはどれか。1つ選べ。


血管が破綻すると血管外のコラーゲンが露出してそれに対して血小板が集まってくるが、この現象を血小板凝集(a)と言う。

さらに多くの血小板が集合するが、これを血小板粘着(b)と言う。

血小板凝集(a)時に血小板とコラーゲンの間を埋める、言わば糊とも言える成分をvon Willebrand因子(vWF)、血小板粘着(b)時の糊にあたる成分がフィブリノゲンである(ここまでが一次止血)。


血小板を反応の場として多くの凝固因子が集まり、最終的にはプロトロンビン(c)という鍵とも言える酵素が産生される。

プロトロンビン(c)がフィブリノゲンをフィブリンに転換すると凝固が完結し止血に至る。

形成されたフィブリン分子を分解(d)するのが第XIII因子(e)である(ここまでが二次止血)。


(解説)


a. 血小板粘着である。
b. 血小板凝集である。
c. トロンビンである。
d. 重合(あるいは、架橋結合、クロスリンク)
e. 第XIII因子で正しい。

フィブリン分子を分解する作用は二次止血ではなく、線溶です。
問題文には(ここまでが二次止血)と書かれていますので、「フィブリン分子を分解する」は、明らかに間違った記載と判断することができます。

この設問では、(ここまでが二次止血)の記載も、ポイントになっています。


(正解)e


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血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月16日

血管内皮の抗血栓作用と向血栓作用

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問28.    血管内皮の抗血栓作用と関連しているのはどれか。1つ選べ。

a.    組織因子(TF)
b.    エンドセリン(ET)
c.    トロンボキサンA2(TXA2
d.    プロスタサイクリン(PGI2
e.    プラスノゲンアクチベーターインヒビター(PAI)



(解説)

a.    組織因子(TF)は、内因系凝固機序を活性化させる。
b.    エンドセリン(ET)は血管収縮作用があり、向血栓性に作用する。
c.    トロンボキサンA2(TXA2)は、血小板機能亢進作用や血管収縮作用を有している。向血栓性に作用する。
d.    プロスタサイクリン(PGI2)は、血小板機能抑制作用や血管拡張作用を有している。抗血栓性に作用する。
e.    プラスノゲンアクチベーターインヒビター(PAI)は、組織プラスノゲンアクチベータと1対1結合することで、抗線溶作用を発揮する。


(正答)
d


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2016年7月15日

血栓止血関連疾患の検査、治療

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問27.    血栓止血関連疾患の検査、治療に関する記載として誤っているのはどれか。1つ選べ。


a.    経口避妊薬を内服すると血中プロテインS活性が低下する。
b.    ワルファリンコントロールは、PT-INR 2〜3前後で行うことが多い。
c.    深部静脈血栓症(DVT)の再発予防としては、新規経口抗凝固薬(直接作用型経口抗凝固薬)内服が有効である。
d.    血友病Bの出血に対しては、遺伝子組換え第IX因子製剤が有効である。
e.    von Willebrand病の出血に対しては、遺伝子組換え第VIII因子製剤が有効である。



(解説)

a.    経口避妊薬を内服すると血中プロテインS活性が低下することが、経口避妊薬の血栓傾向の原因と考えられている。

b.    ワルファリンコントロールは、PT-INR 2〜3前後で行う。

c.    深部静脈血栓症(DVT)の再発予防としては、新規経口抗凝固薬(直接作用型経口抗凝固薬)内服が有効である。アスピリンは無効である。

d.  血友病Bの出血に対しては、遺伝子組換え第IX因子製剤が有効であるので、正しい。
 
e.   von Willebrand病の出血に対しては、DDAVPまたはvon Willebrand因子含有血漿由来第VIII因子製剤(コンファクトF)が有効である。遺伝子組換え第VIII因子製剤は、von Willebrand因子が含まれないため全く無効である。


(正答)
e

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2016年7月14日

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)・溶血性尿毒症症候群(HUS)

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問26.    血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)および溶血性尿毒症症候群(HUS)の両者に共通した所見の記載として誤っているのはどれか。1つ選べ。


a.    血清LDHの著増
b.    赤血球破砕像の出現
c.    血清間接ビリルビンの上昇
d.    血清ハプトグロビンの低下
e.    VWF切断酵素に対する自己抗体の出現



(解説)


a.  TTPもHUSも、溶血を反映して、LDHは上昇する。

b.  TTPもHUSも、溶血を反映して、赤血球破砕像が出現する。

c.  TTPもHUSも、溶血を反映して、血清間接ビリルビンは上昇する。なお、直接ビリルビンは上昇しない。

d.  TTPもHUSも、溶血を反映して、血清ハプトグロビンは低下する。

e.  TTPでは、VWF切断酵素(ADAMTS13と同義)に対する自己抗体が出現して、ADAMTS13活性が低下する。HISでは、ADAMTS13に対する自己抗体は出現品しない。



(正答)
e

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2016年7月13日

播種性血管内凝固症候群(DIC)の血液凝固検査

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問25.    播種性血管内凝固症候群(DIC)の記載として正しいものはどれか。1つ選べ。


a.    敗血症に合併したDICでは、血中α2プラスミンインヒビター(α2PI)活性が著減する。
b.    前立腺癌に合併したDICでは、血中FDPが著増する。
c.    急性前骨髄球性白血病(APL)に合併したDICでは、血中プロテインCが著増する。
d.    大動脈瘤に合併したDICでは、血中プラスミノゲン活性が著増する。
e.    急性腎盂腎炎に合併したDICでは、血中プラスミン-α2プラスミンインヒビター複合体(PIC)が著増する。


(解説)

a. 敗血症(線溶抑制型DIC)に合併した播種性血管内凝固症候群(DIC)では、血中α2プラスミンインヒビター(α2PI)活性は、炎症のため正常〜むしろ上昇することもある。線溶亢進型DICでは、α2PIは著減する(過剰なプラスミン形成に伴う消費)。

b. 前立腺癌に合併したDICでは、線溶亢進型DICとなるため、血中FDPが著増する。

c. 急性前骨髄球性白血病(APL)に合併したDICでは、肝不全やビタミンK欠乏症がなければ、血中プロテインCはほぼ正常である。アンチトロンビンも同様である。

d. 大動脈瘤に合併したDICでは、線溶亢進型DICとなるため、血中プラスミノゲン活性は低下する。

e. 急性腎盂腎炎(重症感染症)に合併したDICでは、線溶抑制型DICとなる。血中プラスミン-α2プラスミンインヒビター複合体(PIC)の上昇は軽度である。



(正答)
b

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2016年7月12日

抗リン脂質抗体症候群(APS)

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問24.    典型的な抗リン脂質抗体症候群(APS)に関する記載内容として、誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    血栓症を有する患者でループスアンチコアグラントが陽性であればAPSである。
b.    動脈血栓症では脳梗塞が最も多い。
c.    静脈血栓症では深部静脈血栓症が最も多い。
d.    不育症の女性に対しては、妊娠時へパリンの皮下注が有効である。
e.    希釈ラッセル蛇毒時間が短縮する。



(解説)


a. 正しい。血栓症を有する患者では、ループスアンチコアグラントまたは抗カルジオリピン抗体のいずれかが陽性であれば抗リン脂質抗体症候群(APS)である。
b. 動脈血栓症では脳梗塞が最も多いが、心筋梗塞は少ない。
c. 静脈血栓症では深部静脈血栓症が最も多く、ついで肺塞栓である。
d.不育症の女性に対しては、妊娠時へパリンの皮下注が有効である。アスピリンも併用することが多い。ワルファリンは催奇性の副作用がある。
e. 希釈ラッセル蛇毒時間は延長する。



(正答)
e

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2016年7月11日

出血と血栓の両者がみられる疾患

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問23.    出血と血栓の両者がみられる疾患・病態として誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    老人紫斑病
b.    HELLP症候群
c.    本態性血小板血症(ET)
d.    異常フィブリノゲン血症
e.    ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)


(解説)
a.  老人紫斑病は、高齢者の手背、前腕伸側などに、境界明瞭な赤紫の紫斑が出現する。全ての血栓止血関連検査は正常である。血栓症はない。

b. HELLP症候群は、血小板数が低下して出血傾向になるが、TTP同様に血小板血栓が多発する。

c. 本態性血小板血症(ET)は、血小板数が増加して脳梗塞などの血栓症をきたしやすくなるが、血小板機能は低下しているために出血傾向もきたす。

d. 異常フィブリノゲン血症では、血小板機能が低下して出血傾向をきたす一方で、異常なフィブリノゲンに由来するフィブリンが線溶されにくく血栓傾向にもなる。

e. ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)では血小板数が低下して出血傾向にもなるが、本態は血小板血栓の多発である。


(正答)
a

 <リンク>
血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月10日

血液凝固検査と疾患

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問22.    下記の疾患または病態のうち、検査所見の記載が誤っているのはどれか。1つ選べ。


  疾患 出血時間 PT APTT Fbg HPT
a. 血友病A 正常 正常 延長 正常 正常
b. 血小板無力症 延長 正常 正常 正常 正常
c. 先天性第VII因子欠損症 正常 延長 正常 正常 低下
d. 先天性第XII因子欠損症 正常 正常 延長 正常 低下
e.  アレルギー性紫斑病 正常 正常 正常 正常 正常

PT:プロトロンビン時間
APTT:活性化部分トロンボプラスチン時間
Fbg:フィブリノゲン
HPT:ヘパプラスチンテスト

(解説)
a. 血友病では、APTTは延長するが、PT、出血時間は正常である。
b. 血小板無力症では、血小板機能が低下しており、出血時間は延長するが、凝固検査は正常である。
c. 先天性第VII因子欠損症では、PTは延長するが、APTTは正常である。
d. 先天性第XII因子欠損症では、APTTは延長するが、PTは正常である。HPTは、VII、X、II因子に左右される。先天性第XII因子欠損症では、HPT は正常である。先天性第VII因子欠損症では、HPTは低下する。
e. アレルギー性紫斑病は、PT、APTT、出血時間は正常である。XIII 因子は低下することがある。



(正答) d


 

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血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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2016年7月9日

副作用の末梢神経障害・慢性骨髄性白血病

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問20.    造血器腫瘍の治療に用いられる抗がん剤の中で、代表的な副作用として末梢神経障害を来しやすいものはどれか。3つ選べ。

(1)    ボルテゾミブ
(2)    シタラビン
(3)    ダウノルビシン
(4)    ビンクリスチン
(5)    サリドマイド

a. (1)(2)(3) b. (1)(2)(5) c. (1)(4)(5) d. (2)(3)(4) e. (3)(4)(5)



問21.    慢性骨髄性白血病の治療に通常用いない薬剤はどれか。2つ選べ。


(1)    イマチニブ
(2)    イブルチニブ
(3)    ルキソニチニブ
(4)    ダサチニブ
(5)    ニロチニブ

a. (1)(2)  b. (2)(3)  c. (3)(4)  d. (4)(5)  e. (1)(5)



(正答)

問20:c
問21:b

 

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血液凝固検査入門(図解シリーズ)
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2016年7月8日

NAPスコア・染色体遺伝子異常・リゾチーム・エリスロポイエチン

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問17.    好中球ALP染色(NAP)スコアが低値となる疾患はどれか。2つ選べ。

(1)    原発性骨髄線維症
(2)    慢性骨髄性白血病急性転化期
(3)    慢性骨髄性白血病慢性期
(4)    発作性夜間ヘモグロビン尿症
(5)    真性多血症/真性赤血球増多症

a. (1)(2)  b. (2)(3)  c. (3)(4)  d. (4)(5)  e. (1)(5)



問18.    疾患名とその疾患に特徴的な染色体異常、遺伝子異常の組み合わせで誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    本態性血小板血症 − CALR遺伝子変異
b.    慢性骨髄性白血病 − t(9;11)
c.    真性多血症 − JAK2遺伝子のV617変異
d.    分化型急性骨髄性白血病 (M2) − t(8;21)
e.    好酸球増多を伴う急性骨髄単球性白血病 − inv(16)



問19.    疾患名と検査所見の組み合わせで誤っているのはどれか。1つ選べ。


a.    急性単球性白血病 — 尿中リゾチーム高値
b.    慢性骨髄性白血病 — 末梢血中の幼若顆粒球
c.    真性多血症/真性赤血球増多症 — エリスロポイエチン高値
d.    骨髄線維症 — 涙滴赤血球
e.    多発性骨髄腫 — β2-ミクログロブリン高値



(正答)

問17:c
問18:b
問19:c

 

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2016年7月7日

急性白血病・ミエロペルオキシダーゼ 染色・表面マーカー

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)


問14.    急性白血病に関する記述で正しいのはどれか。2つ選べ。


(1)    紫外線は白血病の危険因子である。
(2)    成人では骨髄性よりリンパ性の方が多い。
(3)    WHO分類では芽球比率が30%以上で急性白血病と診断する。
(4)    FLT3遺伝子変異を伴うと予後不良である。
(5)    Core binding factor (CBF) 白血病に対して大量シタラビン(Ara-C)療法が有用である。

a. (1)(2)  b. (2)(3)  c. (3)(4)  d. (4)(5)  e. (1)(5)



問15.    ミエロペルオキシダーゼ (MPO) 染色、特異的エステラーゼ染色、非特異的エステラーゼ染色いずれもが陽性であった場合に考えられる疾患はどれか。1つ選べ。

a.    最未分化型急性骨髄性白血病(M0)
b.    急性骨髄単球性白血病(M4)
c.    急性単球性白血病のM5b
d.    赤白血病(M6)
e.    急性巨核芽球性白血病(M7)



問16.    フローサイトメトリーによる表面マーカー解析が診断に有用でない疾患はどれか。1つ選べ。


a.    急性リンパ性白血病
b.    慢性リンパ性白血病
c.    急性骨髄性白血病
d.    慢性骨髄性白血病
e.    多発性骨髄腫



(正答)

問14:d
問15:b
問16:d

 

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2016年7月6日

リンパ腫国際予後指数・骨髄腫

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問12.    下記患者の国際予後指数(1項目1点)を求めよ。

28歳男性。
頚部リンパ節の生検で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断された。
両側頚部・左腋窩・縦隔・腸間膜リンパ節に2〜3センチ大のリンパ節を認めたが、CTおよびFDG-PETではその他の部位に病変は認めなかった。
入院前日まで仕事を普通にこなしていた。
体重減少や寝汗は認めていない。
骨髄生検では骨髄浸潤の所見はみられなかった。
LDHは600IU/l、可溶性IL-2レセプター1880IU/mlであった。

国際予後指数(   )点



問13.    骨髄腫について誤っているものはどれか。2つ選べ。


(1)    G-Bandingによる染色体検査では染色体異常の検出率が高い。
(2)    高カルシウム血症、腎障害、貧血、骨病変のいずれかを認めた場合には治療の適応である。
(3)    重篤な合併症がなく心肺機能が正常な65歳以下の症例は、自家末梢血幹細胞移植の適応である。
(4)    血清アルブミン値と血清β2ミクログロブリン値を組み合わせることによって予後予測が可能である。
(5)    t(14;16)の染色体異常を有する例は予後良好である。

a. (1)(2)  b. (2)(3)  c. (3)(4)  d. (4)(5)  e. (1)(5)




(正答)

問12:2点
問13:e

 

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2016年7月5日

骨髄異形成症候群・悪性リンパ腫

平成28年度血液内科学系統講義試験
細胞移植学(血液内科)
平成28年7月13日(水)

問9.    骨髄異形成症候群に関する記載のうち正しいはどれか。3つ選べ。

(1)    ほとんどの例で染色体異常が検出される。
(2)    二次性のものが増加している。
(3)    網赤血球数は減少する。
(4)    骨髄細胞や末梢血白血球の形態異常によって診断される。
(5)    死因の多くは白血病移行によるものである。

a. (1)(2)(3) b. (1)(2)(5) c. (1)(4)(5) d. (2)(3)(4) e. (3)(4)(5)



問10.    全身のリンパ節腫大のため悪性リンパ腫が疑われている患者にリンパ節生検を行う場合、生検にもっとも適したリンパ節はどれか。1つ選べ。


a.    直径3cm大の側頚部リンパ節
b.    直径1cm大の胃リンパ腫病変
c.    直径1cm大の扁桃腫大
d.    直径3cm大の鼡径部リンパ節
e.    直径4cm大の腋窩リンパ節



問11.    次の文章の中で正しいものはどれか。3つ選べ。

(1)    鼻腔原発NK/T細胞性リンパ腫は緩徐に病勢が進行する。
(2)    微小管阻害薬を結合させた抗CD30抗体は難治性ホジキンリンパ腫に有効である。
(3)    日本人で最も頻度の高いリンパ腫はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫である。
(4)    血管内大細胞型B細胞リンパ腫では血球貪食症候群をしばしば併発する。
(5)    マントル細胞リンパ腫は予後良好である。

a. (1)(2)(3) b. (1)(2)(5) c. (1)(4)(5) d. (2)(3)(4) e. (3)(4)(5)




(正答)

問9:d
問10:a
問11:d

 

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