金沢大学・血液内科・呼吸器内科
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2016年5月30日

金沢大学第三内科(血液・呼吸器内科)全体写真

全体写真


金沢大学第三内科(血液・呼吸器内科)全体写真です。

いつもお世話になり、ありがとうございます。
今後ともどうぞよろしくお願いいたします。

 

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血液凝固検査入門(図解シリーズ)
播種性血管内凝固症候群(DIC)(図解シリーズ)

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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:55 | その他

2016年5月24日

血小板数低下:PT・APTT正常、異形細胞なし、紫斑(あざ)

CBTの再現と解説です。試験を受けた学生さんの記憶による再生のため、正確ではない部分があるかもしれませんが、どうぞよろしくお願いいたします。


20代の女性.易疲労感を主訴に来院.月経は正常.腕にあざがある.
検査の結果,赤血球350万,白血球6000,血小板1.5万,PT・APTT正常.
骨髄穿刺では異形細胞が認められなかった.
診断はどれか.


a 悪性貧血
b 鉄欠乏性貧血
c 再生不良性貧血
d 自己免疫性溶血性貧血
e 白血病
f 血友病
g 遺伝性球状赤血球症
h サラセミア
i VonWillebrand病
j 特発性血小板減少性紫斑病
k 消化管出血
l 子宮筋腫
m 妊娠



(ポイント)
血小板数の著しい低下が、目立った異常所見です。
紫斑も見られています。
Hbのデータが不明ですが、貧血もあるかも知れません(易疲労感のため)。
一方で、PT・APTTは正常です。
骨髄に異形細胞はないために、造血器悪性腫瘍は否定的です。

(正答) j


(選択肢)

a 悪性貧血:大球性正色素性貧血となります。汎血球減少が特徴的です。
b 鉄欠乏性貧血:小球性低色素性貧血となります。血清鉄の低下、TIBC上昇がみられます。特に、フェリチンの低下は重要所見です。血小板数は正常です。
c 再生不良性貧血:汎血球減少が特徴的です。
d 自己免疫性溶血性貧血:これのみでは、血小板数の低下はきたしません。
e 白血病:骨髄に異形細胞がみられます。
f 血友病:APTTが延長します。血小板数は正常です。
g 遺伝性球状赤血球症:遺伝性に赤血球が球状化しており、脾臓で破壊されて溶血をきたします。血小板数は正常です。
h サラセミア:ヘモグロビンを構成するグロビン遺伝子の異常により貧血をきたします(脾臓での赤血球の破壊)。血小板数は正常です。
i von Willebrand病:APTTと出血時間が延長します(PTは正常)。血小板数は正常です。
j 特発性血小板減少性紫斑病:血小板数の低下が特徴的です。
k 消化管出血:血小板数は正常です。
l 子宮筋腫:鉄欠乏性貧血の原因疾患の一つです。血小板数は正常です。
m 妊娠:通常、血小板数は正常です。



(解説)
特発性血小板減少性紫斑病(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura:ITP)
・ 血小板に対する自己抗体が産生され,血小板の破壊(脾で)が亢進し,血小板寿命は短縮し出血傾向をきたします.
・ 小児科領域では、先行感染を伴った急性型が多いのに対して(しばしば自然治癒します)、内科領域では、先行感染のない慢性型が多いです(女性に多いです)。

【症状】
点状出血。粘膜出血。

【検査&診断】
・    PT&APTTは正常。
・    血小板数の低下。
・    他血液疾患の除外(除外診断)。特に,MDSは確実に否定。
・    骨髄巨核球の増加(末梢での血小板破壊に対する反応)。

【治療】必ずしも早期診断&治療が当てはまりません。
1) 血小板数が数万以上ある症例では無治療で経過観察する。
2) 血小板数が2-3万以下で出血があれば、副腎皮質ステロイドがfirst choice。
3) 無効例では,摘脾術を考慮。摘脾術に際しては、免疫グロブリン大量療法。
4) 近年のfirst choice:ピロリ菌の除菌療法。
5) 血小板輸血は,できるだけ避けたいが、緊急治療。
6) 新薬:トロンボポエチン受容体作動薬(エルトロンボパグ、ロミプロスチム)




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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:37 | 医師国家試験・専門医試験対策

2016年5月23日

血友病Aと血液凝固因子

CBTの再現と解説です。試験を受けた学生さんの記憶による再生のため、正確ではない部分があるかもしれませんが、どうぞよろしくお願いいたします。

血友病Aの治療で用いられるのはどれか.

a 第V因子
b 第VII因子
c 第VIII因子
d 第IX因子
e 第X因子



(ポイント)

血友病Aは、先天性に第VIII因子が欠乏した出血性疾患です。

止血治療は、欠乏した第VIIIを補充します。
具体的には、第VIII因子濃縮製剤(第VIII因子製剤)を使用します。


(選択肢)

a 第V因子は、第X因子の補酵素的な役割を果たします。

b 第VII因子は、外因系凝固活性化機序の最初のステップで役割を果たします。
ビタミンK依存性凝固因子(半減期の短い順に、第VII、IX、X、II因子)のなかで、最も半減期が短いために、ビタミンK欠乏症では、最初に低下します。
そのために、ビタミンK欠乏症では、APTTよりもPTの延長の方がはるかに目立ちやすいです。

c 第VIII因子は、第IX因子の補酵素的な役割を果たします。第VIII因子が先天性に欠損した疾患が、血友病Aです。

d 第IX因子が先天性に欠損した疾患が、血友病Bです。

e 第X因子が低下しますと、PTもAPTTも延長します。



(正答) c



(解説)

<血友病治療の問題点>
1.    インヒビターの発生:血友病の輸注療法中に出現する同種抗体です。この出現で,輸注療法の効果が極端に減弱します。抗体の力価はベセスダ単位で表現されます。

(対処法)バイパス製剤(遺伝子組換え活性型第VII因子製剤、活性型プロトロンビン複合体製剤など)による止血を行います。

2.    歴史的には、HIVやHCV感染症が問題になりました。現在の製剤は安全ですが、過去には薬害エイズと呼ばれた悲しい過去があったことは忘れないようにしたいです。


(参考)
・ 先天性血友病A患者にとっては、第VIII因子は未知の蛋白であるため、第VIII因子製剤による治療に伴ってインヒビター「同種抗体」が出現することがあります。

・ これとは別に、血友病Aではなくて第VIII 因子に対するインヒビターが後天性に出現する疾患が知られている。後天性血友病A(国試既出)と言います。この場合のインヒビターは「自己抗体」です。先天性血友病では間接内出血が多いですが、後天性血友病では何故か間接内出血はほとんどなく、筋肉内出血や皮下出血がみられます。
 


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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:26 | 医師国家試験・専門医試験対策

2016年5月22日

出血時間延長と凝固因子・vWF

CBTの再現と解説です。試験を受けた学生さんの記憶による再生のため、正確ではない部分があるかもしれませんが、どうぞよろしくお願いいたします。

出血時間の延長に関わるのはどれか.

a vWF
b 第X因子
c 第IX因子
d 第VIII因子
e 第VII因子


(ポイント)

出血時間が延長するのは、3つの場合のみです。

1)血小板数の低下
2)血小板機能の低下
3)血管壁の脆弱性の存在


(選択肢)

a von Willebrand因子(VWF)活性が低下しますと、血小板粘着障害を生じ(血小板機能低下をきたし)、出血時間は延長します。

b 第X因子活性が低下しても出血時間は正常です。PT、APTTともに延長します。

c 第IX因子活性が低下しても出血時間は正常です。APTTは延長しますが、PTは正常です。

d 第VIII因子活性が低下しても出血時間は正常です。APTTは延長しますが、PTは正常です。

e 第VII因子活性が低下しても出血時間は正常です。PTは延長しますが、APTTは正常です。


(正答)
a


(解説)

出血時間(Bleeding time)の延長をきたす疾患・病態

(1)血小板数の低下:種々の血液疾患、肝硬変など。
(2)血小板機能の低下:血小板無力症、Bernard-Soulier症候群、尿毒症、von Willebrand病、アスピリンなどのNSAID内服、抗血小板薬内服など。
(3)血管壁の脆弱性:これに該当する疾患はあまりありません。  

(注意)

・    血小板数低下では出血時間は当然延長しているために、敢えて出血時間を行う意義は乏しいです。
・    出血時間は、血小板機能低下をチェックするためのスクリーニング検査としての意義が大きいです。
・    血友病A、血友病Bは、出血性疾患ですが、血小板機能には問題がないために、出血時間は正常です。
・    ワルファリンの過剰投与や、ビタミンK欠乏症も、出血性疾患ですが、出血時間は正常です。
 


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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:00 | 医師国家試験・専門医試験対策

2016年5月21日

出血時間が延長しない疾患・病態

CBTの再現と解説です。試験を受けた学生さんの記憶による再生のため、正確ではない部分があるかもしれませんが、どうぞよろしくお願いいたします。

出血時間が延長しないのはどれか.

a 血友病
b von Willebrand病
c 特発性血小板減少性紫斑病
d 血小板無力症
e 溶血性尿毒症症候群


(ポイント)
出血時間が延長するのは、以下の3つの場合のみです。

1)血小板数の低下
2)血小板機能の低下
3)血管壁の脆弱性の存在


特に、2)についての臨床的な意義が大きいです。


(選択肢)

a 血友病A&Bでは、それぞれ血液凝固第VIII因子&IX因子が先天性に欠乏して、間接内出血や筋肉内出血をきたします。前記の3条件はみたさず、出血時間は正常です。APTTは延長します(PTは正常)。

b von Willebrand病(VWD)は、先天性にvon Willebrand因子(VWF)が欠乏して鼻出血などの粘膜出血をきたします。VWFは、血小板粘着に重要な役割を果たしています。前記の2)を満たすために、出血時間は延長します。なお、VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあり、VWDでは第VIII因子も低下してAPTTは延長します(PTは正常)。

c 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)では血小板数が低下するために、前記の1)を満たすために、出血時間は延長します。

d 血小板無力症では、血小板膜糖蛋白であるGPIIb/IIIaが欠損して、血小板凝集障害をきたします。前記の2)を満たすために、出血時間は延長します。

e 溶血性尿毒症症候群では、血小板数が低下します。前記の1)を満たすために、出血時間は延長します。


(正答)
a


(解説)

疾患 血友病A or B von Willebrand病
遺伝形式 伴性劣性 常染色体性優性が最多
欠損因子 第VIII or IX因子 von Willebrand因子
欠損機能 内因系凝固機序 血小板粘着
性別 男性のみ 男女とも
出血部位 関節内、筋肉内 粘膜出血(鼻出血など)
出血時間 正常 延長
PT 正常 正常
APTT 延長 延長
第VIII因子 血友病Aでは低下 低下
IX因子 血友病 Bでは低下 正常
VWF活性 正常 低下
治療 A:第VIII因子濃縮製剤
B:第IX因子濃縮製剤
VWF混入の血漿由来第VIII因子濃縮製剤
DDAVP(軽症例で)

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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:34 | 医師国家試験・専門医試験対策