後天性血友病Aの治療

論文紹介です。

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、クロスミキシングテスト

「後天性血友病A：2013 update」

著者名：Franchini M, et al.
雑誌名：Thromb Haemost 110: 1114-1120, 2013.

＜論文の要旨＞

後天性血友病A（AHA）は、第VIII因子に対する自己抗体が出現するまれではありますが、重症の出血傾向をきたす疾患です。

AHAの危険因子は、高齢、出産、悪性腫瘍、自己免疫疾患、ある種の薬物などです。

ただし、50％の症例は特発性です。

AHAの基礎疾患の治療とともに、急性出血の止血治療と第VIII因子抗体産生抑制の治療が重要です。

この総説では、疫学、診断、臨床的特徴、最新の治療法について論じています。

（止血治療）

•第1選択（第VIII因子バイパス製剤）
1)    APCC：50〜100IU/kg、 8〜12hr毎、最大200IU/kg/day
2)    rFVIIa：90〜120μg/kg、2〜3hr毎

•第2選択：第VIII因子濃縮製剤、デスモプレシン、免疫吸着療法・血漿交換療法

（インヒビター除去治療）

•第1選択：プレドニン（1mg/kg/d, 4〜6週）単独またはサイクロフォスマイド（1.5〜2.0mg/kg/day, 最大5週）との併用

•第2選択：リツキシマブ（375mg/m2, 週1回を4週間）、アザチオプリン、サイクロスポリン、ミコフェノレート、ヴィンクリチン、FVIIIによる免疫寛容療法

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:11| 出血性疾患