後天性血友病（AHA）の寛解と生存に関する予後因子

論文紹介です。

「後天性血友病（AHA）の寛解および生存に関する予後因子：GTH-AH 01/2010試験の結果より」

著者名：Tiede A, et al.
雑誌名：Blood 125: 1091-1097, 2015.

＜論文の要旨＞

後天性血友病（AHA）は、第VIII因子に対する自己抗体が形成される疾患です。

免疫抑制療法（IST）による寛解率は60〜80％です。

ISTでは、感染症（死亡の主因となる）などの副作用が高頻度にみられます。

寛解までの期間を予知することができればISTの強度を調節するのに役立ちますが、その方法は確立されていません。

著者らは統一されたISTプロトコールで治療されたAHA 102症例を対象に、予後因子の検討を行いました。


その結果、部分寛解（PR:活動性の出血がないこと、第VIII因子活性の50IU/dL超への回復、24時間超の止血治療の中止）は、83％で達成されました（中央値31日：7〜362日）。

第VIII因子の前値が1％未満の症例ではPR率が低くかつPRまでに期間を要した（77％、43日）のに対して、1％以上の症例では、89％、24日でした。


その他の背景因子を一致させたところ、第VIII因子活性の低値が持続することは、PRが低いことと関連していました。

一方、第VIII因子の前値が1％以上かつインヒビター力価が＜20 BU/mLの症例では、ステロイド単独で21日以内にPRを達成できることが多かったです（オッズ比11.2、P＜0.0001）。

第VIII因子の低値は、完全寛解率の低値と低い生存率とも関連していました。


以上、AHA症例におけるIST治療を計画する上で、第VIII因子活性とインヒビター力価の情報はきわめて重要と考えられました。


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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:00| 出血性疾患