金沢大学・血液内科・呼吸器内科
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2010年08月03日

分類:血球貪食症候群(HPS)(2) 

病態:血球貪食症候群(HPS)(1) より続く。

 

【HPS/HLHの分類】

1.    一次性(遺伝性)

1)家族性(familial HLH: FHL) 常染色体劣性遺伝 4%
・PRF1異常
UNC13D異常
STX11異常

2)X連鎖リンパ増殖性疾患(X-linked lymphoproliferative disorder: XLP) 伴性遺伝

3)2型Griscelli症候群 常染色体劣性遺伝 Rab27A異常

4)Chediak-Higashi症候群 常染色体劣性遺伝 LYST1異常

5)II型Hermansky-Pudlak症候群 常染色体劣性遺伝 AP3B1異常

6)その他


2.    二次性(反応性)

1)感染症によるHPS/HLH (infection-associated HPS/HLH: IAHS) 53%
1. ウイルス性(virus-associated HPS/HLH: VAHS)
・EBV (EBVAHS) 29%
HSV
コクサッキーB
HHV6
CMV
Adenovirus
Parvovirus B19
VZV
Hepatitis A
HIV
その他
2. 細菌性(bacterial-associated HPS/HLH: BAHS)(大腸菌、結核など)
3. 真菌性(Pneumocystis jiroveciなど)
4. その他(リケッチア、マラリアなど)

2)基礎疾患を有するHPS/HLH
1. 悪性腫瘍(malignancy-associated HPS/HLH: MAHS)
・悪性リンパ腫(lymphoma-associated HPS/HLH: LAHS) 19%
その他 4%
2. 自己免疫疾患(autoimmune-associated HPS/HLH: AAHS) 9%
3. 薬剤性

3)造血幹細胞移植後(post-HSCT)HPS/HLH 2%


(続く)

症状&身体所見:血球貪食症候群(HPS)(3)

 

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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:26| 血液疾患(汎血球減少、移植他)