血友病Aに対する血漿 or 遺伝子組換え第VIII因子製剤とインヒビター
血友病治療においてインヒビターを発症することは、現在においても大きな問題になっています（参考：後天性血友病、血友病）。
この場合、血漿由来の第VIII因子製剤と、遺伝子組換え第VIII因子製剤で、インヒビター出現の仕方に差があるかどうかは、議論になってきた点です。
今回紹介させていただく論文はこの点を論じています。
「未治療血友病Aに対して血漿または遺伝子組換え第VIII因子製剤を輸注した場合のインヒビター発症率」
著者名：Iorio A, et al.
雑誌名：J Thromb Haemost 8: 1256-1265, 2010.
＜論文の要旨＞
血友病Aに対して、血漿由来第VIII因子製剤（pdFVIII）または遺伝子組換え第VIII因子製剤（rFVIII）を輸注した場合に、インヒビター発症率は異なるのではないかと考えられてきました。
しかし、文献的には相反する報告が見られています。
著者らは、未治療血友病A（previously untreated patients; PUPs）に対してpdFVIIIまたはrFVIIIを投与した場合のインヒビター発症率を文献的にレビューしました。
検討対象の全報告より症例を集積して再解析を行いました。
その結果、24の報告から2,094例（pdFVIII治療1,167例、rFVIII治療927例；年齢中央値9.6ヶ月）が集積され、420症例においてインヒビターを発症していることが判明しました。
このうちpdFVIIIでは14.3％（10.4〜19.4）、rFVIIIでは27.4％（23.6—31.5）のインヒビター発症率であり、high responderはpdFVIII 9.3％（6.2〜13.7）、rFVIII 17.4％（14.2〜21.2）でした。
ただし、試験方法、試験期間、検査を行う頻度、追跡期間を考慮するとこの差は有意ではありませんでした。
以上、PUPの血友病Aにおけるインヒビター発症率が、rFVIIIまたはpdFVIIIのいずれかによって異なるかどうかを明らかにするためには、無作為コントロール試験が必要と考えられました。
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:18| 出血性疾患