後天性第XIII因子欠損症（第XIII因子インヒビター）
論文紹介を続けさせていただきます。
今回は、後天性第XIII因子欠損症（第XIII因子インヒビター）に関する論文の紹介です。
関連記事：
先天性血栓性素因と病態、血友病、後天性血友病、抗リン脂質抗体症候群、止血剤の種類、臨床検査からみた血栓症、血液凝固検査入門、深部静脈血栓症／肺塞栓、rFVIIa
「出血性後天性第XIII因子欠損症（後天性血友病13）」
著者名：Ichinose A.
雑誌名：Semin Thromb Hemost 37: 382-388, 2011.
＜論文の要旨＞
血液凝固第XIII因子（FXIII）は、サブユニットAとサブユニットBからなる四量体として血中を循環しています。
FXIIIはトロンビンによって活性化され、フィブリンモノマーを架橋結合します。
先天性第XIII因子欠損症では、生涯にわたる出血傾向、創傷治癒遅延、習慣性流産、出産時の臍帯出血などがみらます。
一方、DIC、大手術、肝疾患、その他の疾患に起因する第XIIIの消費および産生低下はより高頻度にみられますが、出血症状をきたすことはほとんどありません。
日本では、最近FXIIIに対する抗体が出現して出血性FXIII欠損症（後天性血友病13）をきたす症例のコンサルトが増えています。
著者らは、厚労省研究班の活動を通して、FXIIIに対する抗体が出現した日本人21症例を確認しています。
この病態では凝固時間の延長はなく、血小板数の低下もないために、見逃されている症例も多いと考えられます。
臨床医は、出血症状を有する症例に遭遇した場合には、後天性血友病13の可能性も考えてFXIII活性の測定も行うべきと思われます。
後天性血友病13に対しては、通常FXIII濃縮製剤が有効です。
また、抗FXIII抗体を消失させるために免疫抑制療法を開始する必要があります。
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 19:06| 出血性疾患