血友病検査：CBT（コアカリ）

CBT（コアカリ）の問題紹介と解説です。受験生の記憶による再生問題ですので、実際の問題とは違っている可能性があります。

血友病の凝固能検査結果について正しいのはどれか。

a　1
b　2
c　3
d　4
e　5

（解説）

出血性疾患と基本的な検査の関係を問う良問です。

・    血友病では出血時間は正常です。

・    血友病ではAPTTが延長します。

・    血友病ではPTは正常です。


（正解）
c

（備考）

＜出血時間の延長する病態＞

1.    血小板数の低下。
2.    血小板機能の低下。
3.    血管壁の脆弱性がある場合。

（疾患／病態）

特に2.のスクリーニング検査としての意義が大きいです。出血時間が延長する代表的な疾患としては、血小板無力症、von Willebrand病、Bernard-Soulier症候群、尿毒症、非ステロイド系消炎鎮痛剤（NSAID）内服、抗血小板薬内服時など。

（備考）血友病は出血性疾患であるが、上記3項目のいずれにも相当しないために、出血時間は正常です。

＜PTの延長する病態＞

VII、X、V、II（プロトロンビン）、I（フィブリノゲン）のいずれか一つ以上の凝固因子活性が低下している場合に、PTが延長します。

（疾患／病態）

ワルファリン内服中、ビタミンK欠乏症、肝不全（肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎など）、播種性血管内凝固症候群（DIC）、凝固第VII・X・V・II・I因子の欠損症またはこれらの凝固因子に対するインヒビター、低栄養状態などです。

＜APTTの延長する病態＞

XII、XI、IX、VIII、X、V、II（プロトロンビン）、I（フィブリノゲン）のいずれか一つ以上の凝固因子活性が低下している場合に、APTTが延長します。

（疾患／病態）

血友病Aまたは第VIII因子インヒビター、血友病Bまたは第IX因子インヒビター
、von Willebrand病、先天性第XII、XI因欠損症（または、これらの凝固因子に対するインヒビター）、

凝固第X・V・II・I因子の欠損症またはこれらの凝固因子に対するインヒビター、ループスアンチコアグラント、ヘパリン投与時、ワルファリン内服中またはビタミンK欠乏症（ただしPTの方が延長しやすい）で延長します。




＜リンク＞「臨床に直結する血栓止血学」

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:49| 医師国家試験・専門医試験対策