PT 正常・APTT 延長・出血時間延長：CBT
CBT（コアカリ）の復元問題と解説です。
PT 正常，APTT 延長，出血時間延長．
この挙動を示す疾患はどれか．
a 血友病
b von Willebrand病
c 特発性血小板減少性紫斑病
d 血栓性血小板減少性紫斑病
e 溶血性尿毒症症候群
（問題傾向）
血栓止血関連検査に関する、最も基本的な設問です。
PT、APTT、出血時間はどのような場合に延長するか、逆にどのような場合には正常なのか熟知している必要があります。
（解説）
ａ：血友病A（第VIII因子の先天性欠損症）、血友病B（第IX因子の先天性欠損症）ともに、APTTは延長しますが、PTや出血時間は正常です。血友病は関節内出血や筋肉内出血が有名です。
ｂ：von Willebrand病（vWD）は、von Willebrand因子（vWF）が低下する先天性出血性素因です。vWFは血小板粘着に重要な役割を演じているため、vWDでは血小板機能が低下して出血時間は延長します。
vWFは、第VIII因子のキャリア蛋白です。vWDでは第VIII因子も低下するため（第VIII因子が産生はされますが安定して血中に存在できません）、APTTは延長します。
ｃ：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。
ｄ：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。TTPでは、抗ADAMTS13抗体が出現して、ADAMTS13活性は低下します。
ｅ：溶血性尿毒症症候群（HUS）では血小板数が低下するために出血時間は延長しますが、APTTは正常です。抗ADAMTS13抗体は出現しません。
（確認事項）
疾 患
出血時間
PT
APTT
FDP／D-ダイマー
血友病A or B
N
N
↑
N
von Willebrand病
↑
N
↑
N
Bernard-Soulier症候群
↑
N
N
N
血小板無力症
↑
N
N
N
ビタミンK欠乏症
N
↑
↑（※1）
N
先天性第VII因子欠損症
N
↑
N
N
後天性血友病A
N
N
↑
N
DIC
↑
↑
↑（※2）
↑
単純性（or 老人性）紫斑
N
N
N
N
第XIII（13）因子欠損症
N
N
N
N
（※1）
軽症例では、PTは延長しても、APTTの延長は目立たないことが多いです。
ビタミンK依存性凝固因子は、半減期の短い順番に、VII、IX、X、II因子です。
半減期の短いVII因子から低下します（PTが延長しやすいです）。
（※2）
DICの初期では、APTTの延長がみられにくいです（むしろ短縮することもあります）。
ただし、国家試験やCBTの設問では、DICではPT、APTTともに延長することを前提で回答する方が無難です。
（正答）b
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