溶血性尿毒症症候群（HUS）＆HELLP症候群：医師国家試験 問題対策
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）：医師国家試験対策から続く。
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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（24）
溶血性尿毒症症候群（HUS）【重要疾患】
Hemolytic Uremic Syndrome
＜本態＞
・微小血管内皮障害、および血小板活性化が原因となって，微小な血小板血栓が多発し，血小板数低下に伴う出血傾向とともに，腎不全をきたす．
・多発した微小血栓間を通過するため，赤血球破砕溶血性貧血の所見もきたす．
・乳幼児に多い．
・TTPの一亜型だが，TTPとは発症機序は異なる！
・予後は比較的良好．
＜発症機序＞
・TTPと異なり，vWF-CP（= ADAMTS13）に対する自己抗体の出現はない！
・病原性大腸菌の産生するVero毒素が原因となることも．
・上気道炎が先行することも．
・薬剤性のものもあり．
＜三主徴＞【完璧記憶！】
1. 血小板数減少
2. 溶血性貧血（赤血球破砕像）
3. 急性腎不全
＜検査＞
TTPと同じ + 腎不全の所見．
ただし、ADAMTS13に対する抗体の出現や、ADAMTS13活性の低下はない。
＜治療＞
腎不全の治療，血症交換など．
HELLP症候群【既出】【何の略か理解を！】
・産科での重篤な合併症．
・病態はTTP/HUSと類似する．自己抗体の出現はなし。
H：hemolysis（溶血）
EL：elevated liver enzyme（肝酵素の上昇）
LP：low platelet（血小板数減少）
血栓性微小血管障害（TMA）【話題】
thrombotic microangiopathy
・血栓性微小血管症とも
・TTP、HUS、HELLPなどをまとめた概念。
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）：脳
溶血性尿毒症性症候群（HUS）：腎
HELLP症候群：肝
（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 05:48| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)