von Willebrand病（VWF代謝亢進例）に対するデスモプレシン
von Willebrand病の一部症例では、von Willebrand因子のクリアランス亢進がVWF活性低下の原因と考えられるようになりました。
このようなタイプのvon Willebrand病に対する止血治療を論じた論文を紹介させていただきます。
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「von Willebrand病（VWF代謝亢進例）に対する止血治療」
著者名：Castaman G, et al.
雑誌名：Thromb Haemost 105: 647-654, 2011.
＜論文の要旨＞
von Willebrand病（VWD）の一部の症例においては、von Willebrand病（VWF）のクリアランスが早まっていることがVWF活性低下の原因と考えられるようになりました。
これらの患者の出血頻度や治療法は明らかになっていません。
著者らは、VWFクリアランスが著明に亢進しているVWD60例（VWF遺伝子変異；R1205H＜VWD-VI＞）および23例（C1130F）を対象に検討を行いました。
71ヶ月間の観察期間中、VWD-VI65％、C1130F61％において治療が必要となりました。
治療が必要となった自然出血はC1130Fでは7.5/100人・年、R1205Hでは1.9/100人・年でした。
女性の方がより出血が多い結果でした（過多月経のため）。
生殖可能年齢のVWD-VIではわずかに3/15（20％）、C1130Fでは8/9（89％）において月経に対する治療（鉄剤、女性ホルモン製剤、トラネキサム酸）が必要でした。
ほぼ全ての抜歯、小手術、出産は、デスモプレシンで管理可能でした。
大手術ではVIII/ VWF製剤が必要でしたが、一部の症例ではデスモプレシンでも充分でした。
以上、VWD1型と同様に、VWFクリアランスが早くなるタイプのVWDにおいてもデスモプレシンは有効と考えられた。
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:54| 出血性疾患