ビタミンK欠乏症など：金沢大学血液内科試験問題 より続く

平成23年度 金沢大学血液内科学系統講義試験：細胞移植学（血液内科)＜問題の紹介と正答＞


問17．   

患者：20歳女性。
頻回かつ止血困難の鼻出血の精査目的に来院した。血液検査は下記の通りであった。

Hb 7.6 g/dL，血小板数 33.8万/μL，出血時間15分，PT 10.3秒，APTT 72.5秒，フィブリノゲン 243 mg/dL，FDP 3.5 μg/mL．

妹も、幼少時より鼻出血がみられやすい。

この疾患の止血治療として正しいものはどれか。1つ選べ。

a.    濃厚血小板
b.    新鮮凍結血漿　
c.    副腎皮質ステロイド
d.    デスモプレシン（DDAVP）
e.    遺伝子組換え第VIII因子製剤


（解説）
鼻出血（粘膜出血）がみられる女性です。妹も幼少時から鼻出血がみられるため、先天性の出血性素因が考えられます。女性ですから、血友病ではありません。

検査所見では、出血時間の延長と、APTTの延長がみられています（PTは正常になっています）。
von Willebrand病と考えられます。

a.　濃厚血小板は、血小板数が著減した場合などに使用することがあります。
b.　新鮮凍結血漿（FFP）は、凝固因子を早急に補充したい場合に使用することがあります。
c.　副腎皮質ステロイドは鼻出血に無効です。
d.　抗利尿ホルモンであるデスモプレシン（DDAVP）は、血管内皮から、von Willebrand因子を放出させる作用があります（参考：止血剤の種類と疾患）。
e.　遺伝子組換え第VIII因子製剤は、血友病Aの止血治療に使用されます。


（正答）d

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