PNHと血栓症（８）：マイクロパーティクル

PNHと血栓症（７）：血小板活性化より続く。

＜PNH血栓症の発症機序（５）＞

マイクロパーティクル

マイクロパーティクル（MP）は、膜由来成分で、細胞の活性化・炎症・障害に伴って血中に放出されます。

細胞膜は二重膜を形成していますが、外側と内側では同一ではありません。

通常、リン脂質のうちフォスファチジルセリン （PS）は膜の内側にのみ存在するのに対し、フォスファチジルコリン（PC）は外膜に多いです。

しかし、細胞に刺激が加わりますとPSが外側に移動して、細胞骨格は変性してMPが放出されます。

細胞膜やMPに発現したPS上に、プロトロンビナーゼ（FVa／FXa）やテンネース（FVIIIa／FIXa）が集まり、凝固活性化が進行します。

GPI欠損細胞表面上において補体が活性化されますと、向凝固活性を有したMPが放出されて血栓傾向となる可能性があります。

実際PNH患者では、流血中のPS発現MP総量が多いという報告があります（プロトロンビナーゼ法で評価）。

Hugel B, Socié G, Vu T, Toti F, et al. Elevated levels of circulating procoagulant microparticles in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia. Blood. 1999; 93: 3451-6.

in vitroにおける検討でも、PNH血小板は正常血小板と比較して、MAC刺激によってより多くのMPを放出することが示されています。

Wiedmer T, Hall SE, Ortel TL, et al. Complement-induced vesiculation and exposure of membrane prothrombinase sites in platelets of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 1993; 82: 1192-6.
 

（続く）

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:51| 血栓性疾患