第IX因子インヒビター：総説論文の紹介

論文紹介です。

参考：血友病、後天性血友病、rFVIIa

「第IX因子インヒビター」著者名：鈴木隆史
雑誌名：日本血栓止血学会誌　23: 494-505, 2012.

＜論文の要旨＞

第IX因子インヒビターは、先天性第IX因子欠乏症（血友病B）患者に発生する同種抗体としての、いわゆる血友病Bインヒビターと、自己抗体として非血友病者に発生するインヒビター（後天性血友病B）に分けられます。

先天性第IX因子欠乏症（血友病B）は第IX因子製剤の補充療法中の血友病B患者の1.5〜3％に発生しますが、これは血友病Aの20〜30％の発生率にくらべて極めて低いです。

その発生と時期を同じくして第IX因子タンパクに対するアレルギー、アナフィラキシー反応がみられることも血友病Bインヒビターの特徴です。

第IX因子インヒビター発生の基礎ならびに臨床研究は、第VIII因子インヒビターに比べてその症例数の少なさゆえに遅れている印象があります。

この総説論文では第IX因子インヒビターの臨床とインヒビター発生におけるさまざまな危険因子と治療（止血療法、免疫寛容療法など）について、最近の知見を交えながら解説されています。

優れた総説論文ですので、是非とも直接に論文を見ていただきたいと思います。

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:12| 出血性疾患