2012年12月22日
軽・中等症血友病A患者の第VIII因子インヒビター除去
論文紹介です。
「軽症〜中等症血友病A患者における第VIII因子インヒビターの除去」
著者名：Kempton CL, et al.
雑誌名：Am J Hematol 87: 933-936, 2012.
＜論文の要旨＞
軽症〜中等症血友病A患者においては25％の症例において第VIII因子インヒビターを発症します。
一旦インヒビターが発症した場合には、その後の治療選択肢としては、経過観察、免疫抑制療法、免疫寛容導入療法（ITI）の選択肢があります。
現時点では、臨床医がどの選択肢にするかを決めるための指針はありません。
著者らの施設では、インヒビターを発症した軽症〜中等症血友病A26症例のうち、8症例ではITIが行われました。
2例では成功し、2例では失敗し、4例では部分的に成功した。
文献のsystematic reviewでは、インヒビター保有の軽症〜中等症血友病A患16症例のうち12例では、リツキシマブによる治療に反応しました。
インヒビター保有の軽症〜中等症血友病A36症例で、臨床所見と治療成績の二次解析を行いました。
多変量解析では、リツキシマブ薬剤（n=6）および他の免疫抑制療法単独（n=2）は、有意にインヒビター除去に成功しました（HR4.4、10.21）。
一方、ITI単独（n=9）では有意な除去はみられませんでした（HR=1.35）。
＜リンク＞
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:23| 出血性疾患