2013年09月30日
血液内科試験：von Willebrand 病（VWD）
平成25年度 内科学卒業試験（BSL評価試験）血液内科学
平成25年9月10日（火）
23歳、女性。
1歳頃より皮下出血や鼻出血を高頻度に認めていた。
3歳時の予防接種後に接種部位の出血がなかなか止まらず、凝固学的精査を行った所、APTT 72.1秒（25.0-37.0）、PT11.5秒（10.0-11.8）、FVIII活性1.8%(70.0-130)、von Willebrand因子（VWF）活性6%未満、VWF抗原量5％未満であり、von Willebrand 病（VWD）と診断された。
またVWF マルチマー泳動においてバンドは全く見られなかった。
患児の妹もVWDと診断された。
治療経過として出血時に（ ）の投与を開始したが、約20回目の投与中に、呼吸困難などのアナフィラキシー症状が出現。
その時の採血検体から高力価の抗VWFインヒビターが検出された。
上記の（ ）に当てはまるものはどれか。1つ選べ。
a. 濃厚血小板
b. 新鮮凍結血漿
c. デスモプレシン（DDAVP）
d. 血漿由来第VIII因子製剤
e. 遺伝子組換え第VIII因子製剤
（解説）
この問題は、サービス問題です。
試験問題というよりも、von Willebrand 病（VWD）とはどういう病気なのか、試験時間中に勉強していただけます。
血漿由来第VIII因子製剤が、VWDの出血時の治療薬です（遺伝子組換え第VIII因子製剤は不可です）。
デスモプレシン（DDAVP）も、VWDの出血時の治療薬ですが、von Willebrand因子（VWF）活性6%未満の重症症例には無効です。加えて、アナフィラキシー症状の出現もありません。
（正答）d
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:38| 医師国家試験・専門医試験対策