第VIII因子インヒビター（循環抗凝固因子）など：医師国家試験 問題対策
特発性血小板減少性紫斑病 ：医師国家試験対策から続く。
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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（14）
第VIII因子インヒビター【話題疾患】【注意】
1.先天性の血友病Aにおいて：
・凝固第VIII因子製剤（血友病A患者にとっては未知の蛋白になる）を投与した場合に、時に出現。
・男性のみ。
・同種抗体。
・治療は、バイパス製剤（遺伝子組換え第VIII因子製剤など）
2. 後天性血友病A：
・詳細記事：後天性血友病とは
・自己免疫疾患，悪性疾患，出産後に出現することあり。
・重症の出血症状。
・男性＆女性ともあり。
・自己抗体。
・治療は、副腎皮質ステロイド，その他の免疫抑制療法。止血目的には、バイパス製剤（遺伝子組換え第VIII因子製剤など）
（補足１）
極めて稀に、VIII因子以外の凝固因子に対して自己抗体が出現 → 循環抗凝固因子（循環抗凝血素）と総称する【既出】
（補足２）
出産に伴う大出血
１） DIC（常位胎盤早期剥離、羊水塞栓、前置胎盤）
２） 第VIII因子インヒビター（後天性血友病）
L-asparaginase（L-アスパラギナーゼ）による凝固異常
・フィブリノゲンをはじめ，多くの凝固因子および凝固阻止因子を低下させる．
・そのため，出血も血栓もきたす．
アミロイドーシスによる出血傾向
・アミロイド沈着による血管の脆弱性
・血中の凝固第X因子のアミロイド繊維への沈着．
骨髄増殖性疾患
・詳細記事：骨髄増殖性疾患と血栓症
・真性赤血球増加症（PV）、本態性血小板血症（ET）などの骨髄増殖性疾患では、血小板数が増加するが、血小板機能は低下。
・そのため、PV，ETでは，出血傾向にも，血栓傾向にもなる。
（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 05:58| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)