先天性アンチトロンビン欠損症など：医師国家試験 問題対策

第VIII因子インヒビター（循環抗凝固因子）など ：医師国家試験対策から続く。

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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（15）

【先天性血栓性疾患】

先天性に凝固阻止因子が欠損している場合の血栓傾向など。

詳細記事：先天性アンチトロンビン・プロテインC・プロテインS欠損症

1. 先天性アンチトロンビン欠損症／異常症
・「異常症」は抗原量はあるが、活性がない時に用いられる用語。

2. 先天性プロテインC欠損症／異常症
・プロテインCは、ビタミンK依存性蛋白【注意】

3. 先天性プロテインS欠損症／異常症
・プロテインSは、ビタミンK依存性蛋白

4. 先天性プラスミノゲン低下症／異常症
・異常プラスミノゲン血症は日本人の３％。
・ただし、全ての異常プラスミノゲン血症の患者が血栓症を発症しやすい訳ではない。
・病的意義については不明な点も多い。

5. その他


（備考）
凝固因子と凝固阻止因子の不思議。。。。

・たとえば血友病Aの患者では、第VIII因子が1/10(10%)に低下しても、出血症状はほとんど見られない。
・一方、凝固阻止因子は50％に低下（ヘテロ接合体）すると、若年より重症の血栓傾向をきたす。
・現在の人間は、出血に対しては強いが、血栓に対しては弱い。

（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 05:58| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)

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