小児抗リン脂質抗体症候群の「非」血栓症状：小児APS（８）

小児抗リン脂質抗体症候群の血栓症状：小児APS（７）より続く。

小児抗リン脂質抗体症候群（APS）（参考：血液凝固検査入門）の特徴的な臨床所見は、抗リン脂質抗体（aPL）と関連する「非」血栓性の症候である以下の頻度が、成人APSより高い点です。

・Evans症候群
・網状皮斑 
・Raynaud症状 
・血小板減少症 
・溶血性貧血 
・偏頭痛 
・舞踏病　など

Ped-APS試験では、血液異常が39％、皮膚疾患が25％、非血栓性神経疾患が16％の患者に合併しており、特に二次性APSでは血液異常などの非血栓性疾患が高頻度に認められました。

Avcin T, et al.: Pediatric antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic features of 121petients in an international registry. Pediatrics 122: e1100-e1107, 2008.

（続く）

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:38| 血栓性疾患