CBT問題（コアカリ）：活性型プロテインC

CBT問題（コアカリ）を続けたいと思います。

CBT問題（コアカリ）：血液凝固因子　より続きます（問題は違うのですが、選択肢は同じになっています）。

Q：凝固反応を触媒し、欠損によりX連鎖劣性遺伝病を生じる。また、活性型プロテインCにより分解、不活化される。この凝固因子はどれか。

A.    第I因子
B.    第II因子
C.    第V因子
D.    第VII因子
E.    第VIII因子
F.    第IX因子
G.    第X因子
H.    第XI因子
I.    第XII因子
J.    第XIII因子



（解説）
・凝固因子関連のX連鎖劣性遺伝病といえば、血友病A（第VIII因子の欠損）、血友病B（第IX因子の欠損）です。

血友病A＆Bともに、症状は同様で、関節内出血、筋肉内出血といった深部出血がみられます。

血友病A＆Bでは、いずれもAPTTが延長しますが、PT、出血時間は正常です。

・活性型プロテインCにより分解、不活化されるのは、第Va ＆ VIIIa因子です（参考：撃性紫斑病とワーファリン）。なお、活性型プロテインCが作用するときの補酵素がプロテインSです（参考：トロンボモジュリン製剤（リコモジュリン）：DIC治療薬）。


（正答） E

【リンク】

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:43| 医師国家試験・専門医試験対策