医師国家試験：血小板数低下

医師国家試験：血小板数増加より続く。

106回医師国家試験の問題紹介を続けさせていただきます。

 

【設問】

45歳の男性。意識障害のため搬入された。

5日前から38℃台の発熱が続いていた。昨日から傾眠状態となり、次第に増悪してきたため家族が救急車を要請した。下痢と血便とはなかったという。

意識レベルはJCSII-30。身長158cm，体重59kg．体温39.0℃．脈拍88/分，整．血圧110/70mmHg．呼吸数28/分．皮膚に出血斑を認める。

尿所見：蛋白2＋，潜血2＋．

血液所見：赤血球138万，Hb 4.1g/dl，Ht 16％，白血球8,000，網赤血球5％，血小板1.2万，PT 97％（基準80〜120），APTT 32秒（基準対照32）．血液生化学所見：総蛋白6.9g/dl，アルブミン3.3g/dl，尿素窒素24mg/dl，クレアチニン0.9mg/dl．

心電図と胸部X線写真とに異常を認めない。

末梢血塗抹May-Giemsa染色標本（略）：赤血球破砕像あり。血小板がほとんど見られていない。
 

治療として適切なのはどれか．
ａ　血小板輸血
ｂ　抗DIC療法
ｃ　血漿交換療法
ｄ　Helicobacter pylori除菌
ｅ　免疫グロブリンの大量投与

【解説】

意識障害、発熱、血小板数減少（ただしPT、APTTは正常）、貧血（赤血球破砕を伴う）が見られています。特に、赤血球破砕像は特徴的で、血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy：TMA）と考えられます。　　

本症例では、腎機能障害はみられていません（HUSではありません）。

PT、APTTは正常です。

おそらくDICではないとの出題者の意図であると思われますが、本当はPT、APTTのみではDIC合併を否定しきれあせん。

実臨床では、DIC合併の有無のチェックのためにはFDP、Dダイマー、TATなどの測定が不可欠です（参考：DIC図解シリーズ ）。


診断は、血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）です。


ａ　血小板輸血は、TTPに対して禁忌です。
ｂ　DICではないので、DICの治療は行ってはいけません。
ｃ　血漿交換療法は、TTPに対するfirst choiceです。
ｄ　Helicobacter pylori除菌療法は、特発性血小板減少性紫斑病（ITP）に対して行われることがあります。
ｅ　免疫グロブリンの大量投与は、ITPに対する摘脾術に先立ち、一過性に血小板数を上昇させる目的で行われることがあります。

TTPでは、微小血管内皮障害、および血小板活性化が原因となって、微小な血小板血栓が多発し、血小板数低下に伴う出血傾向とともに、動揺する精神症状をきたします。

多発した微小血栓間を通過するため、赤血球破砕し溶血性貧血の所見もきたします。

＜TTPの五主徴＞
1.    血小板数減少
2.    溶血性貧血（赤血球破砕像）

3.    動揺する精神症状

4.    腎障害

5.    発熱

TTPの発症機序が近年明らかになりました。

ADAMTS13（von Willebrand因子（vWF）切断酵素（vWF-CP）とも言います）に対する自己抗体が出現することにより、この酵素活性が著減します。

その結果、unusually large vWFが出現し、血小板凝集が進行します。

溶血性尿毒症症候群（HUS）では、この自己抗体の出現はありません。


【正解】ｃ　

 

 （続く）医師国家試験：ビタミンK依存性凝固因子へ

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:38| 医師国家試験・専門医試験対策